Sweet Syndrome (Acute Febrile Neutrophilic Dermatosis): ผื่นแดงร้อน + ไข้สูง + Neutrophilia — Siam Derm IOD

Sweet Syndrome หรือ Acute Febrile Neutrophilic Dermatosis เป็นโรคผิวหนังที่พบไม่บ่อยแต่มีความสำคัญ เพราะบางครั้งเป็นสัญญาณเตือนของโรคภายในที่ซ่อนอยู่ ผู้ป่วยมักมาด้วยผื่นแดงนูนเจ็บที่ขึ้นเร็วบริเวณหน้า คอ และแขน ร่วมกับไข้สูงและอ่อนเพลีย และตรวจเลือดพบเม็ดเลือดขาวชนิด neutrophil สูง บทความนี้อาจารย์แพทย์เฉพาะทางผิวหนังจะอธิบายลักษณะโรค เกณฑ์การวินิจฉัย การค้นหาสาเหตุที่ซ่อนอยู่ และแนวทางการรักษา

Sweet Syndrome คืออะไร และเกิดจากอะไร

Sweet Syndrome คือภาวะที่มีเม็ดเลือดขาวชนิด neutrophil แทรกเข้าไปในผิวหนัง ทำให้เกิดผื่นแดงนูนเจ็บขึ้นอย่างรวดเร็ว ร่วมกับไข้และผลเลือดที่พบ neutrophilia (มักมากกว่า 70%) แบ่งตามสาเหตุได้เป็นหลายกลุ่ม ได้แก่

• ชนิดคลาสสิก (idiopathic): ไม่พบสาเหตุชัดเจน เป็นกลุ่มที่พบบ่อยที่สุด

• ชนิดสัมพันธ์กับมะเร็ง: สัมพันธ์กับมะเร็ง โดยเฉพาะมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลัน (AML)

• ชนิดจากยา: เกิดจากยา เช่น G-CSF, all-trans retinoic acid และ TMP-SMX

• ชนิดสัมพันธ์กับลำไส้อักเสบ: สัมพันธ์กับโรคลำไส้อักเสบเรื้อรัง (inflammatory bowel disease)

เกณฑ์การวินิจฉัย (Su and Liu 1986 ฉบับปรับปรุง)

การวินิจฉัยต้องมีเกณฑ์หลักครบทั้งสองข้อ ร่วมกับเกณฑ์รองอย่างน้อย 2 ใน 4 ข้อ ดังนี้

• เกณฑ์หลัก (ต้องครบทั้ง 2): มีผื่นแดงนูนเจ็บที่ขึ้นเร็ว และผลชิ้นเนื้อ (histology) พบ neutrophil แทรกในชั้นหนังแท้ (dermis) โดยไม่มี leukocytoclastic vasculitis

• เกณฑ์รอง 1: ไข้สูงกว่า 38 องศาเซลเซียส

• เกณฑ์รอง 2: สัมพันธ์กับมะเร็ง โรคลำไส้อักเสบ การตั้งครรภ์ หรือการติดเชื้อทางเดินหายใจส่วนบน

• เกณฑ์รอง 3: ตอบสนองต่อยาสเตียรอยด์ชนิดรับประทานได้ดี

• เกณฑ์รอง 4: ผลเลือดผิดปกติ เช่น ESR สูง neutrophilia และ leukocytosis

การค้นหาสาเหตุที่ซ่อนอยู่

ผู้ป่วย Sweet Syndrome ทุกรายควรได้รับการตรวจคัดกรองมะเร็ง เพราะราว 15-20% ของผู้ป่วยสูงอายุสัมพันธ์กับมะเร็งเม็ดเลือด โดยเฉพาะ AML และ MDS การตรวจที่แนะนำได้แก่

• ตรวจเลือด: ตรวจ CBC ร่วมกับ peripheral blood smear เพื่อดูเซลล์ผิดปกติของ AML

• ตรวจร่างกาย: เอกซเรย์ปอด และตรวจร่างกายเต้านมและต่อมน้ำเหลือง

• กรณีสงสัยมะเร็งเม็ดเลือด: พิจารณาเจาะไขกระดูก (bone marrow biopsy) ในผู้สูงอายุที่มีภาวะเม็ดเลือดต่ำ (cytopenia)

แนวทางการรักษา

• ยาหลัก (first-line): Prednisolone 0.5-1 มก./กก./วัน แล้วค่อย ๆ ลดขนาดใน 4-6 สัปดาห์ ผื่นและไข้มักหายภายใน 48-72 ชั่วโมง

• ยาทางเลือก: Colchicine 0.5 มก. วันละ 2-3 ครั้ง, Dapsone 100 มก./วัน (ต้องระวังในผู้ที่พร่องเอนไซม์ G6PD) หรือ Potassium iodide

• กรณีเป็นซ้ำ: ใช้ Prednisolone ขนาดต่ำเพื่อควบคุมอาการ หรือ Colchicine ระยะยาว

คำถามที่พบบ่อย

ผื่น Sweet Syndrome ต่างจากผื่นติดเชื้อ (cellulitis) อย่างไร? Sweet Syndrome ตอบสนองต่อยาสเตียรอยด์ได้ดีและมักตรวจไม่พบเชื้อในเลือด (blood culture เป็นลบ) ต่างจาก cellulitis ที่ต้องรักษาด้วยยาปฏิชีวนะ

Sweet Syndrome หายขาดได้ไหม? ชนิดคลาสสิกสามารถหายขาดได้ แต่มีโอกาสเป็นซ้ำราว 1 ใน 3 ของผู้ป่วย จึงควรติดตามอาการต่อเนื่อง

ต้องตรวจมะเร็งทุกรายหรือไม่? ควรตรวจคัดกรองมะเร็ง โดยเฉพาะในผู้สูงอายุและผู้ที่เป็นซ้ำ เพราะโรคนี้อาจเป็นสัญญาณของมะเร็งเม็ดเลือดที่ซ่อนอยู่

ผื่นจะหายเร็วแค่ไหนหลังเริ่มยา? หลังเริ่มยาสเตียรอยด์ ผื่นและไข้มักดีขึ้นอย่างรวดเร็วภายใน 48-72 ชั่วโมง ซึ่งเป็นลักษณะเฉพาะที่ช่วยสนับสนุนการวินิจฉัย

Sweet Syndrome เป็นโรคที่ต้องประเมินทั้งผิวหนังและค้นหาสาเหตุภายในไปพร้อมกัน หากมีผื่นแดงร้อนเจ็บเฉียบพลันร่วมกับไข้สูง ควรปรึกษาแพทย์เฉพาะทางผิวหนังที่ Siam Dermatology โทร 061-448-7000 หรือ LINE @siamderm

บทความโดย นพ.ภัทร วรวุทธินนท์ แพทย์เฉพาะทางผิวหนัง · ตรวจทานล่าสุด 16 กรกฎาคม 2569