Pemphigus Vulgaris: โรคตุ่มน้ำพองจากภูมิคุ้มกัน — Rituximab เป็นการรักษาหลัก

Pemphigus Vulgaris (PV) เป็นโรคตุ่มน้ำพองจากภูมิคุ้มกันทำลายตัวเอง (autoimmune blistering disease) เกิดจากภูมิคุ้มกันชนิด IgG autoantibody เข้าโจมตีโปรตีนที่ยึดเซลล์ผิวหนังเข้าด้วยกัน ได้แก่ desmoglein 3 (Dsg3) และ desmoglein 1 (Dsg1) ทำให้เซลล์ผิวหนังชั้นหนังกำพร้าหลุดออกจากกัน (acantholysis) ผู้ป่วยมักเริ่มด้วยแผลเรื้อรังในช่องปากนำมาก่อน 4-6 เดือน ก่อนจะเกิดตุ่มน้ำหย่อน (flaccid bullae) ตามผิวหนัง หากไม่ได้รับการรักษาที่ถูกต้อง โรคนี้มีอัตราการเสียชีวิตสูง บทความนี้สรุปแนวทางการวินิจฉัยและการใช้ Rituximab ตามมาตรฐานปัจจุบัน

อาการและการตรวจร่างกาย

ลักษณะเด่นของ Pemphigus Vulgaris คือตุ่มน้ำผนังบางที่แตกง่าย เหลือเป็นแผลถลอก (erosion) ที่เจ็บมาก

• ตำแหน่งที่พบ: ราว 50-70% เริ่มต้นที่เยื่อบุช่องปากก่อน ตำแหน่งอื่นที่พบบ่อยได้แก่ หนังศีรษะ หน้าอก รักแร้ และขาหนีบ

• Nikolsky sign: ใช้นิ้วถูเบา ๆ บนผิวหนังปกติข้างรอยโรค ผิวหนังจะหลุดลอกออก เป็นลักษณะเฉพาะของโรคกลุ่มนี้

• ชิ้นเนื้อ: ตัดชิ้นเนื้อจากผิวหนังข้างรอยโรคเพื่อตรวจ H&E และ DIF (Direct Immunofluorescence) จะพบ IgG และ C3 เรียงตัวเป็นตาข่ายระหว่างเซลล์ (intercellular pattern)

• ตรวจเลือด: ตรวจเลือด anti-Dsg3 และ anti-Dsg1 ด้วยวิธี ELISA เพื่อยืนยันและติดตามความรุนแรง

Rituximab การรักษาหลักตามแนวทางใหม่

จากการศึกษา Ritux 3 trial ในปี 2017 ทำให้ Rituximab (anti-CD20 monoclonal antibody) กลายเป็นการรักษาหลัก (first-line) สำหรับ PV ระดับปานกลางถึงรุนแรง

• ขนาด Rituximab: 1,000 mg ทางหลอดเลือดดำในวันที่ 0 และวันที่ 14 (lymphoma protocol) หรือ 375 mg/m² จำนวน 4 ครั้ง (RA protocol)

• สเตียรอยด์ประคอง: ให้ Prednisolone 0.5-1 mg/kg/day เป็นตัวประคองในช่วงแรก แล้วค่อย ๆ ลดสเตียรอยด์ลงเร็วภายใน 6 เดือน

• การตอบสนอง: ผู้ป่วยส่วนใหญ่มากกว่า 90% เข้าสู่ภาวะสงบของโรคโดยไม่ต้องใช้ยา (complete remission off therapy) หลังให้ Rituximab เพียงหนึ่งรอบ

• ยาคงระดับ: ขนาด 500 mg ทางหลอดเลือดดำทุก 6 เดือน อาจช่วยลดการกลับเป็นซ้ำ

ข้อควรระวังและการติดตามระหว่างใช้ Rituximab

เนื่องจาก Rituximab กดภูมิคุ้มกัน ต้องเตรียมความพร้อมและติดตามอย่างใกล้ชิด

• คัดกรองก่อนใช้: ตรวจ HBsAg, anti-HBc, anti-HCV, HIV และวัณโรค (IGRA หรือ TST) ก่อนเริ่มยาเสมอ

• วัคซีน: ให้วัคซีนที่จำเป็น เช่น pneumococcal และ influenza อย่างน้อย 2-4 สัปดาห์ก่อนรักษา เพราะหลังให้ยา B-cell จะหายไป 6-12 เดือน

• ผลข้างเคียง: ระวัง infusion reaction (ให้ยาป้องกันล่วงหน้าด้วย antihistamine + paracetamol + methylprednisolone), การกำเริบของไวรัสตับอักเสบบี (ให้ entecavir ป้องกันถ้า anti-HBc บวก), PML และ late-onset neutropenia

• การติดตาม: ติดตาม CBC และ anti-Dsg titer ทุก 3 เดือน

คำถามที่พบบ่อย

Pemphigus Vulgaris รักษาหายขาดไหม? ปัจจุบันด้วย Rituximab ผู้ป่วยเข้าสู่ภาวะสงบโดยไม่ต้องใช้ยาได้มากกว่า 90% แต่มีโอกาสกลับเป็นซ้ำราว 40-50% ใน 5 ปี จึงต้องติดตาม anti-Dsg titer ต่อเนื่อง

ทำไมแผลในปากไม่หายเสียที? เพราะเยื่อบุช่องปากมี Dsg3 อยู่มาก จึงเป็นตำแหน่งที่ตอบสนองต่อการรักษาช้าและกลับเป็นซ้ำได้บ่อย

Rituximab ใช้แทนสเตียรอยด์ได้เลยไหม? ตามแนวทางปี 2020 ของ European Academy of Dermatology and Venereology จะเริ่ม Rituximab พร้อมสเตียรอยด์ แล้วค่อย ๆ ลดสเตียรอยด์ลงภายใน 6 เดือน

ฉีดวัคซีนได้ไหมขณะใช้ยา? วัคซีนเชื้อเป็น (live vaccines) ห้ามให้ ส่วนวัคซีนเชื้อตายควรให้ก่อน Rituximab อย่างน้อย 4 สัปดาห์เพื่อให้ร่างกายสร้างภูมิได้ดี

Pemphigus Vulgaris เป็นโรครุนแรงที่ต้องได้รับการวินิจฉัยและวางแผนรักษาโดยแพทย์ผิวหนังเฉพาะทาง หากมีแผลเรื้อรังในปากร่วมกับตุ่มน้ำตามตัว ควรปรึกษาแพทย์เฉพาะทางผิวหนังที่ Siam Dermatology โทร 061-448-7000 หรือ LINE @siamderm

บทความโดย นพ.ภัทร วรวุทธินนท์ แพทย์เฉพาะทางผิวหนัง · ตรวจทานล่าสุด 16 กรกฎาคม 2569