Erythema Multiforme และ Stevens-Johnson Syndrome: ผื่นแพ้ยารุนแรงที่ต้องรู้จัก

Erythema Multiforme (EM), Stevens-Johnson Syndrome (SJS) และ Toxic Epidermal Necrolysis (TEN) เป็นกลุ่มโรคผิวหนังที่เกิดจากปฏิกิริยาของระบบภูมิคุ้มกันต่อยาหรือการติดเชื้อบางชนิด มีความรุนแรงแตกต่างกันอย่างชัดเจน ตั้งแต่ผื่นที่หายเองได้ใน EM ไปจนถึงอันตรายถึงชีวิตใน TEN ซึ่งมีอัตราการเสียชีวิตสูงถึง 30%

ความแตกต่างระหว่าง EM, SJS และ TEN

ทั้งสามโรคอยู่ใน spectrum เดียวกัน แต่แตกต่างกันที่ความรุนแรงและพื้นที่ผิวหนังที่ได้รับผลกระทบ:

• Erythema Multiforme (EM): ผื่น target lesion บนผิวหนัง ส่วนใหญ่หายเองได้ มักเกิดจากไวรัส HSV

• Stevens-Johnson Syndrome (SJS): ผื่นลุกลามถึงเยื่อบุ ผิวหนังลอกน้อยกว่า 10% ของร่างกาย มักเกิดจากยา

• Toxic Epidermal Necrolysis (TEN): ผิวหนังลอกมากกว่า 30% ร้ายแรงที่สุด อาจถึงชีวิต

Target Lesion — สัญญาณสำคัญ

ลักษณะเฉพาะของ Erythema Multiforme คือ target lesion หรือผื่นรูปเป้า ซึ่งมีวงกลมซ้อนกัน 3 ชั้น ได้แก่ ชั้นในสุดเป็นจุดคล้ำหรือตุ่มพอง ชั้นกลางซีดกว่า และชั้นนอกสุดแดง ผื่นนี้พบมากที่ฝ่ามือ ฝ่าเท้า และแขน-ขา

ยาที่เสี่ยงก่อให้เกิด SJS/TEN

ยาที่เป็นสาเหตุบ่อยที่สุดในประเทศไทย ได้แก่:

• Allopurinol (ยาโรคเกาต์) — เป็นสาเหตุอันดับหนึ่งในเอเชีย

• Carbamazepine (ยากันชัก) — ความเสี่ยงสูงมากในคนเอเชียที่มียีน HLA-B*1502

• Phenytoin และยากันชักชนิดอื่น

• Cotrimoxazole และยา sulfonamide อื่นๆ

• NSAIDs เช่น ibuprofen, naproxen

• Nevirapine (ยาต้านไวรัส HIV)

อาการเตือนที่ต้องรีบพบแพทย์

อาการต่อไปนี้บ่งชี้ถึง SJS/TEN ที่ต้องรักษาในโรงพยาบาลทันที:

• ผื่นในปาก ตา หรืออวัยวะเพศ

• เปลือกตาแดงและเคืองตา (เสี่ยงตาบอดถาวร)

• ผิวหนังพุพองและลอกเป็นแผ่น

• ไข้สูงร่วมกับผื่น

• เจ็บปากหรือกลืนลำบาก

การรักษาและการพยากรณ์โรค

การรักษาที่สำคัญที่สุดคือหยุดยาต้นเหตุทันที และส่งตัวเข้า ICU หรือหน่วยแผลไฟไหม้ในกรณี SJS/TEN รุนแรง การรักษาได้แก่ การให้สารน้ำ การดูแลแผล cyclosporine, IVIG หรือ etanercept ตามดุลยพินิจแพทย์ EM จากไวรัส HSV อาจให้ยา acyclovir ป้องกันการกลับซ้ำ

การตรวจยีน HLA ก่อนใช้ยาบางชนิด

ในประเทศไทย แนะนำให้ตรวจยีน HLA-B*1502 ก่อนใช้ carbamazepine ในผู้ป่วยเชื้อสายเอเชีย เนื่องจากยีนนี้เพิ่มความเสี่ยง SJS จาก carbamazepine ถึง 10 เท่า สำหรับ allopurinol แนะนำตรวจ HLA-B*5801

References

• Harr T, French LE. Toxic epidermal necrolysis and Stevens-Johnson syndrome. Orphanet J Rare Dis. 2010;5:39.

• Bastuji-Garin S et al. Clinical classification of cases of toxic epidermal necrolysis, SJS and EM. Arch Dermatol. 1993;129(1):92-96.

• Chung WH et al. Medical genetics: A marker for Stevens-Johnson syndrome. Nature. 2004;428(6982):486.