ปานแดงสีไวน์ (Port-Wine Stain) + Sturge-Weber Syndrome ในเด็ก

Port-Wine Stain (PWS, naevus flammeus) — capillary malformation ยืนตัวตั้งแต่แรกเกิด — พบ 0.3-0.5% ของทารก — พบปงได้ทั่วตัว — รอยสีชมพู-ม่วงละมุดไวน์ flat ไม่จางไปเองตามขนาดเด็ก — ตรงข้าม ขยายขึ้นหนาขึ้นตามอายุ — อาจเปลี่ยนเป็น nodular cobblestone พบสาเหตุ: GNAQ somatic mutation (mosaic) — ไม่ถ่ายทอดพันธุกรรม

Sturge-Weber Syndrome — มีเมื่อไร?

Sturge-Weber Syndrome (SWS) = PWS V1 distribution (หน้าผากขมบตา + ผิวหนังช่วงตา + หนังตาบน) + leptomeningeal angioma + glaucoma — ขรรยะ - ชัก (50%), สมองบกพร่อง, focal neurological deficit, MR/ID, glaucoma (30-70%) Screening ถ้า PWS V1: • MRI brain + gadolinium contrast — leptomeningeal angioma (ถ้า < 1 ปี อาจตรวจไม่พบ) • EEG ถ้ามีชัก • Ophthalmology + IOP measurement ตั้งแต่แรกเกิด + q3 mo ปีแรก PWS V2/V3 ส่วนมากไม่มีความสัมพันธ์กับ SWS

PDL — Pulsed Dye Laser รักษาหลัก

Pulsed Dye Laser (PDL 595 nm) — first-line treatment Mechanism: selective photothermolysis — absorbed by oxyhemoglobin — destroy abnormal capillary ช่วงอายุที่เริ่มรักษา: 1-6 เดือนแรก (ไม่ได้มี evidence ยืนยันว่าต้องรอ — แต่ยิ่ง early ยิ่งดี — lesion เล็ก ผิวสีไม่จับตัว melanin) จำนวน sessions: 8-15 ครั้ง ห่าง 6-8 สัปดาห์ ผลลัพธ์: ซีดจาง 50-70% (ไม่หายสนิท 100% ในส่วนใหญ่) — อาจ recurrence 25% ใน 5 ปี ผลข้างเคียง: ฟกช้ำ 7-14 วัน, hyperpigmentation (transient), purpura (expected) Anesthesia: topical EMLA รอ 60 นาที + cold spray — เด็กเล็กอาจต้อง GA

DDx + ข้อบ่งชี้ระยะยาว

DDx จาก Salmon patch / Nevus simplex (stork bite/angel kiss) — จางไปเอง 18 เดือน — ไม่ต้องรักษา ข้อบ่งชี้ระยะยาว: (1) Klippel-Trenaunay Syndrome — PWS limb + venous malformation + limb hypertrophy (2) Capillary malformation-Arteriovenous malformation — RASA1 mutation (3) Cobb syndrome — PWS + spinal cord AVM (4) ตั้งครรภ์ — อย่าลืม family screening + counseling Psychological: รอยติดตาบนใบหน้า — self-esteem ผลกระทบ — เริ่ม PDL ให้เร็วที่สุด + counseling ผู้ปกครอง

FAQ

Q1: รักษา PDL ตั้งแต่อายุเท่าไรได้? A: ตั้งแต่แรกเกิด — ช่วงขวบ 2-6 เดือน ได้ผลดีที่สุด Q2: หายได้ 100% ไหม? A: ไม่ — lighten 50-70% ในส่วนใหญ่ — maintenance จำเป็น Q3: มี PWS หน้าต้อง MRI ทุกรายไหม? A: ถ้า V1 distribution — ใช่ — ถ้า V2/V3 ไม่จำเป็น Q4: ถ่ายทอดพันธุกรรมไหม? A: ไม่ — GNAQ mutation เป็น somatic mosaic ไม่ถ่ายทอด

📞 ปรึกษา Port-Wine Stain ที่ Siam Dermatology — LINE @dr.patskinclinic | โทร 061-448-7000