Pemphigus Vulgaris: โรคตุ่มน้ำพองจากภูมิคุ้มกัน — Rituximab เป็นการรักษาหลัก

Pemphigus Vulgaris (PV) เป็นโรคตุ่มน้ำพองจากภูมิคุ้มกันทำลายตัวเอง (autoimmune blistering disease) ที่เกิดจาก IgG autoantibody โจมตี desmoglein 3 (Dsg3) และ desmoglein 1 (Dsg1) ทำให้เซลล์ผิวหนังชั้น epidermis หลุดออกจากกัน (acantholysis) ผู้ป่วยมักมาด้วยแผลเรื้อรังในช่องปากนำมาก่อน 4-6 เดือน ก่อนเกิดตุ่มน้ำหย่อน (flaccid bullae) ตามตัว หากไม่ได้รับการรักษาอย่างถูกต้องจะมีอัตราเสียชีวิตสูง บทความนี้สรุปแนวทางวินิจฉัยและการใช้ Rituximab ตามมาตรฐานของสถาบันโรคผิวหนัง

อาการและการตรวจร่างกาย: Nikolsky sign และตุ่มน้ำในปาก

ลักษณะเด่นของ PV คือ flaccid bullae ที่แตกง่าย เหลือเป็น erosion เจ็บมาก โดย 50-70% เริ่มต้นที่เยื่อบุช่องปาก (oral mucosa) ก่อน ตำแหน่งอื่นที่พบบ่อย ได้แก่ หนังศีรษะ หน้าอก รักแร้ และขาหนีบ การตรวจ Nikolsky sign คือใช้นิ้วถูเบาๆ บนผิวหนังปกติข้างรอยโรค ผิวหนังจะหลุดออก — เป็นลักษณะเฉพาะของโรคนี้ การตรวจที่จำเป็น ได้แก่ skin biopsy จาก perilesional skin สำหรับ H&E และ DIF (Direct Immunofluorescence) ซึ่งจะพบ IgG และ C3 เรียงตัวเป็น intercellular pattern คล้ายตาข่ายปลา ร่วมกับการตรวจเลือด anti-Dsg3 และ anti-Dsg1 ELISA

Rituximab: First-line therapy ตามแนวทางใหม่

จากการศึกษา Ritux 3 trial ในปี 2017 ทำให้ Rituximab (anti-CD20 monoclonal antibody) กลายเป็น first-line therapy สำหรับ moderate-to-severe PV ขนาดยา 1,000 mg IV วันที่ 0 และวันที่ 14 (lymphoma protocol) หรือ 375 mg/m² x 4 ครั้ง (RA protocol) ร่วมกับ Prednisolone 0.5-1 mg/kg/day เป็น bridge therapy แล้วลด steroid ลงเร็ว ภายใน 6 เดือน ผู้ป่วยส่วนใหญ่ (>90%) เข้าสู่ complete remission off therapy หลังให้ Rituximab cycle เดียว Maintenance dose 500 mg IV ทุก 6 เดือน อาจช่วยลด relapse rate

ข้อควรระวังและการ monitoring ระหว่างใช้ Rituximab

ก่อนเริ่ม Rituximab ต้อง screening HBsAg, anti-HBc, anti-HCV, HIV, TB (IGRA หรือ TST) และให้วัคซีนที่จำเป็น (เช่น pneumococcal, influenza) อย่างน้อย 2-4 สัปดาห์ก่อนรักษา เพราะหลังให้ยา B-cell จะหายไป 6-12 เดือน ทำให้ภูมิคุ้มกันลดลง ผลข้างเคียงที่ต้องระวัง: infusion reaction (premedicate ด้วย antihistamine + paracetamol + methylprednisolone), HBV reactivation (ให้ entecavir prophylaxis ถ้า anti-HBc บวก), PML (rare แต่ fatal), และ late-onset neutropenia ติดตาม CBC, anti-Dsg titer ทุก 3 เดือน

Q: Pemphigus Vulgaris รักษาหายขาดไหม? — ปัจจุบันด้วย Rituximab สามารถเข้าสู่ complete remission off therapy ได้ >90% แต่ relapse rate ประมาณ 40-50% ใน 5 ปี จึงต้อง monitor anti-Dsg titer ต่อเนื่อง Q: ทำไมแผลในปากไม่หายเสียที? — เพราะ Dsg3 expressing สูงในเยื่อบุปาก เป็นตำแหน่งที่ตอบสนองช้าและ relapse บ่อย Q: Rituximab ใช้แทน steroid ได้เลยไหม? — ใช่ ตามแนวทาง 2020 European Academy of Dermatology and Venereology ใช้ Rituximab + steroid เริ่มต้นพร้อมกัน แล้ว taper steroid ภายใน 6 เดือน Q: ฉีดวัคซีนได้ไหมขณะใช้ยา? — Live vaccines ห้ามให้, inactivated vaccines ควรให้ก่อน Rituximab อย่างน้อย 4 สัปดาห์เพื่อให้ตอบสนองได้ดี

📞 ปรึกษา Pemphigus Vulgaris และโรคตุ่มน้ำพองจากภูมิคุ้มกันที่ Siam Dermatology — LINE @dr.patskinclinic | โทร 061-448-7000