DRESS Syndrome: ผื่นแพ้ยารุนแรง—Eosinophilia + Systemic Symptoms

DRESS Syndrome (Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms) หรือ DiHS (Drug-induced Hypersensitivity Syndrome) เป็นผื่นแพ้ยารุนแรงชนิดหนึ่ง (severe cutaneous adverse reaction, SCAR) อัตราตาย 5-10% ลักษณะเด่นคือ ระยะฟักตัวยาว (2-8 สัปดาห์ ช้ากว่า SJS/TEN ที่ 1-3 สัปดาห์) ร่วมกับผื่น morbilliform/erythroderma บวมหลายอวัยวะ สาเหตุสำคัญคือ HHV-6 reactivation ยาสำคัญที่เกี่ยว: allopurinol, carbamazepine, phenytoin, lamotrigine, sulfasalazine, vancomycin, minocycline, sulfonamides — ต้องได้รับการวินิจฉัยและรักษาที่ IOD หรือรพ. ระดับ tertiary care ทันที

RegiSCAR criteria และลักษณะทางคลินิก

RegiSCAR Diagnostic Score: 1) Hospitalization (required), 2) Reaction suspected to be drug-related, 3) Acute rash, 4) Fever >38°C, 5) Lymphadenopathy (≥2 sites), 6) Atypical lymphocytes, 7) Eosinophilia (>0.7×10⁹/L mild, >1.5 marked), 8) Internal organ involvement (hepatitis, nephritis, myocarditis, pneumonitis), 9) Resolution ≥3 weeks Score ≥2 = probable, ≥4 = definite DRESS Classic skin findings: morbilliform eruption → facial edema (50-75% — highly characteristic), purpuric → erythroderma. Mucosal involvement มีได้ แต่ mild ไม่ prominent เท่า SJS/TEN

Systemic involvement: hepatitis, nephritis, myocarditis

Hepatitis (60-80%) — สาเหตุตายอันดับ 1 ต้อง monitor LFT ทุกวัน (AST/ALT >5x ULN = severe) Nephritis (10-30%) — monitor creatinine, urinalysis Myocarditis (4-27%) — monitor troponin, ECG, echo — myocarditis อาจมาช้าหลัง acute phase 4 เดือนถึง 4 ปี Pneumonitis, pancreatitis, encephalitis, hemophagocytic syndrome HHV-6 reactivation: ตรวจ viral load 2-3 สัปดาห์หลังเริ่มอาการ — positive predicts more severe course Long-term sequelae: autoimmune thyroiditis (2-5%) — monitor TSH ทุก 3 เดือนขึ้นไป 2 ปี, diabetes type 1, lupus, alopecia areata

การรักษา: หยุดยา + systemic steroid 1-2 mg/kg/day

1) หยุดยาต้นเหตุทันที (mortality 10% mainly liver failure) 2) Hospitalize ใน ICU หรือ burn unit ตามความรุนแรง 3) Prednisolone 1-2 mg/kg/day (หรือ methylprednisolone IV pulse) taper ช้าๆ 6-12 เดือน (ลดเร็วจะ relapse) 4) IVIG 1-2 g/kg ถ้า severe / refractory 5) Antiviral (valganciclovir) ถ้า HHV-6 viral load สูง 6) หลีกรอบ-related drugs (carbamazepine → lamotrigine; allopurinol → febuxostat) 7) HLA testing (HLA-B*58:01 for allopurinol ในไทย — ควร screen ก่อนเริ่มยา) 8) Counseling ญาติสายตรง ถึง cross-reactive risk

Q: DRESS ต่างจาก SJS/TEN ยังไง? — DRESS: 2-8 สัปดาห์ onset, eosinophilia + lymphadenopathy + hepatitis prominent, mucosa mild SJS/TEN: 1-3 สัปดาห์, target lesions, epidermal detachment, mucosa severe Q: รักษาหายแล้วหยุดยาได้หรือ? — ต้องหยุดตลอดชีวิต และหลีกยากลุ่มเดียวกัน (เช่น aromatic anticonvulsants) Q: HLA ต้องตรวจไหมบ้าง? — HLA-B*58:01 allopurinol (Thai 5-10%), HLA-B*15:02 carbamazepine (ของ SJS/TEN), HLA-A*31:01 carbamazepine DRESS Q: ติดตามต่อไปยังไง? — TFT ทุก 3 เดือนถึง 2 ปี (autoimmune thyroiditis) + monitor symptom relapse autoimmune

📞 ปรึกษา DRESS Syndrome และผื่นแพ้ยารุนแรงที่ Siam Dermatology — LINE @dr.patskinclinic | โทร 061-448-7000