Cutaneous Mastocytosis / Urticaria Pigmentosa — โรคหายากจาก mast cell

Cutaneous Mastocytosis (CM) เป็นกลุ่มโรคพบไม่บ่อย — mast cells สะสมผิดปกติในผิวหนัง เมื่อถูกกระตุ้นจะปล่อย histamine ตัวรูปได้แก่ Urticaria Pigmentosa (UP) — ผื่นหลายจุดสีน้ำตาล-น้ำตาลแดง รูปแบบอื่น ๆ ได้แก่ Mastocytoma (บริเวณเดี่ยว สีน้ำตาล), Diffuse Cutaneous Mastocytosis (DCM — ผิวหนังหนาทั่วตัว) ในเด็กมักหายได้เอง ผู้ใหญ่มักมี KIT D816V mutation → ระบบ (Systemic Mastocytosis)

Darier Sign — ลักษณะ Pathognomonic

ขีดหรือถูผิวบริเวณรอยโรค→ ผื่นบวมแดง (wheal-flare) ภายใน 1-5 นาที = Darier sign positive ไม่ต้องทำ biopsy ถ้า Darier sign บวก ตรวจระดับ Tryptase, CBC, LFT ร่วม ถ้า tryptase > 20 ng/ml → สงสัย systemic mastocytosis → bone marrow biopsy + KIT mutation

รักษา — H1 + H2 Antihistamine

ยาหลักคือ non-sedating H1 antihistamine ขนาดสูง ขึ้นถึง 4 เท่า (cetirizine 40 mg, fexofenadine 720 mg) + H2 (ranitidine หรือ famotidine) หากมี GI symptoms ตัวยา mast cell stabilizer: Cromolyn Sodium 200 mg วันละ 4 ครั้ง — ช่วย GI flushing PUVA หรือ narrowband UVB ลดจำนวน mast cell ในผิวหนัง Omalizumab + Midostaurin — refractory case

Trigger Avoidance + EpiPen

หลีกเลี่ยง: ความร้อน/เย็นจัด, แอลกอฮอล์, NSAID, opioid, vancomycin, radiocontrast, succinylcholine ผู้ป่วยต้องมี EpiPen (epinephrine auto-injector) ติดตัวตลอด ระวัง hymenoptera sting → anaphylaxis รุนแรง แจ้งแพทย์/ทันตแพทย์ก่อนทำ procedure หรือ รับยา contrast ทุกครั้ง

คำถามที่พบบ่อย

Q: เด็กเป็น UP จะหายไอง? A: ส่วนใหญ่ (>50%) หายเองก่อนวัยรุ่นสาวหรือเข้าสู่วัยผู้ใหญ่

Q: ผู้ใหญ่เสี่ยง systemic สูงไหม? A: สูง ต้องตรวจ KIT D816V + bone marrow

Q: ต้องงดงานสปาหินร้อน/นวดไหม? A: ควรหลีกเลี่ยง แม้กระทั่งแรงไป mast cell อาจ degranulate ได้

Q: Cromolyn ช่วยผิวหรือ? A: ช่วยลด GI symptom (flushing, diarrhea) มากกว่าผิว เพราะไม่ดูดซึม

📞 ปรึกษา Cutaneous Mastocytosis ที่ Siam Dermatology — LINE @dr.patskinclinic | โทร 061-448-7000