Bullous Pemphigoid: ตุ่มน้ำพองในผู้สูงอายุ — anti-BP180/BP230 และแนวทางรักษา

Bullous Pemphigoid (BP) เป็นโรคตุ่มน้ำพองจากภูมิคุ้มกันที่พบบ่อยที่สุดในผู้สูงอายุ (60-80 ปี) เกิดจาก autoantibody ต่อ BP180 (collagen XVII) และ BP230 ที่อยู่ใน hemidesmosome ของ dermo-epidermal junction (DEJ) ลักษณะต่างจาก Pemphigus Vulgaris ตรงที่ตุ่มน้ำของ BP จะตึง ไม่แตกง่าย มีอาการคันมาก พบได้บริเวณลำตัว ขาหนีบ รักแร้ หน้าท้อง และลำตัว ส่วนน้อยพบรอยโรคในปาก (ต่างจาก PV) บทความนี้สรุปแนวทางวินิจฉัยและรักษา BP เชิงปฏิบัติตามสถาบันโรคผิวหนัง (Institute of Dermatology, IOD)

ลักษณะทางคลินิก: tense bullae บนผิวหนังปกติ

ระยะ prodromal 2-6 สัปดาห์ มีผื่นคันรุนแรง (urticarial / eczematous lesions) ก่อนขึ้นเป็นตุ่มน้ำ ตุ่มน้ำของ BP มีลักษณะตึง (tense) ไม่แตกง่ายเมื่อบีบ Nikolsky sign มักจะลบ ตำแหน่งที่พบบ่อย ได้แก่ ต้นขาด้านใน ผิวหนังหน้าท้อง รักแร้ รอบสะดือ และฝ่ามือ พบผื่นประมาณ 30% มีอาการคันรุนแรง (intense pruritus) รบกวนชีวิต

วินิจฉัย: DIF + ELISA anti-BP180 NC16A

Skin biopsy 2 ชิ้น: H&E จาก lesional skin พบ sub-epidermal blister with eosinophils และ DIF จาก perilesional skin จะพบ linear deposition ของ IgG และ C3 ตามแนว DEJ (n-serrated pattern) ELISA anti-BP180 NC16A sensitivity 85-90% และ anti-BP230 sensitivity 60-70% ติดตาม titer เพื่อประเมินการตอบสนองต่อยา Salt-split skin IIF ช่วยแยก BP จาก Epidermolysis Bullosa Acquisita (EBA): BP = epidermal side, EBA = dermal side

แนวทางรักษา: Doxycycline + Clobetasol ก่อน systemic steroid

BLISTER trial (Lancet 2017) แสดงว่า Doxycycline 200 mg/day non-inferior ต่อ Prednisolone 0.5 mg/kg/day ในกลุ่ม mild-moderate BP และปลอดภัยมากกว่าในผู้สูงอายุ สำหรับ moderate-extensive BP ให้ Clobetasol propionate 0.05% cream 20-40 g/day ทาทั่วตัว (Joly trial NEJM 2002 แสดงผลดีกว่า oral steroid ในผู้สูงอายุ) ถ้าไม่ตอบสนอง จึงเพิ่ม Prednisolone 0.5 mg/kg/day taper ช้าๆ ตลอด 6-12 เดือน Adjuvants: Methotrexate, Azathioprine, Mycophenolate, Rituximab (refractory)

Q: BP หายขาดไหม? — ส่วนใหญ่ remission ภายใน 6-12 เดือน แต่มี relapse rate ~30% ต้อง maintenance therapy ต่อเนื่อง Q: ต่างจาก Pemphigus ยังไง? — BP มีตุ่มตึง ไม่มีแผลในปาก Nikolsky negative ผู้ป่วยสูงอายุ BP180/230 antibody Pemphigus ตุ่มหย่อน มีแผลปาก Nikolsky positive Dsg3/1 antibody Q: ยาไหนกระตุ้น BP ได้? — DPP-4 inhibitors (vildagliptin, sitagliptin), spironolactone, furosemide, PD-1/PD-L1 immunotherapy — ถ้า BP เกิดจากยา หยุดยาและรักษาตามปกติ Q: จำเป็นต้องผ่าตัดตุ่มไหม? — ไม่ต้อง ถ้าตุ่มตึง ปล่อยไว้ ถ้าแตกแล้วรักษาด้วย saline compress + antimicrobial barrier

📞 ปรึกษา Bullous Pemphigoid และโรคตุ่มน้ำพองในผู้สูงอายุที่ Siam Dermatology — LINE @dr.patskinclinic | โทร 061-448-7000