Pemphigus Vulgaris: โรคตุ่มน้ำพองออโตอิมมูนที่ต้องรู้จัก

Pemphigus Vulgaris (PV) เป็นโรคผิวหนังแบบ autoimmune ที่ร่างกายสร้างแอนติบอดีต่อต้านโปรตีน desmoglein ซึ่งเป็นตัวยึดเซลล์ผิวหนังเข้าด้วยกัน ส่งผลให้เกิดตุ่มน้ำพองที่แตกง่ายมากทั้งในปากและผิวหนัง โรคนี้พบน้อยแต่อันตรายหากไม่รักษา

อาการและลักษณะของ Pemphigus Vulgaris

ลักษณะเด่นของโรคนี้คือตุ่มน้ำผิวบาง แตกง่าย เกิดขึ้นบนผิวหนังที่ดูปกติ (non-inflammatory base) สัญญาณที่สำคัญ ได้แก่:

• Nikolsky sign — เมื่อถูผิวหนังปกติจะลอกออกได้ง่าย บ่งชี้ว่าการยึดเกาะของผิวหนังเสียไป

• แผลในปากและเยื่อบุ — มักเป็นอาการแรกที่ปรากฏ ก่อนตุ่มที่ผิวหนัง

• ตุ่มน้ำแตกเร็ว กลายเป็นแผลเปิดเจ็บปวดมาก

• อาจเกิดที่เยื่อบุตา จมูก ลำคอ และอวัยวะเพศ

กลไกการเกิดโรค

ร่างกายสร้างแอนติบอดี IgG ต่อต้าน desmoglein 1 และ desmoglein 3 ซึ่งเป็น adhesion protein ระหว่างเซลล์ผิวหนัง เมื่อการยึดเกาะขาด เซลล์ผิวหนังแยกตัวออกจากกัน (acantholysis) เกิดเป็นช่องว่างและตุ่มน้ำ กระบวนการนี้เรียกว่า suprabasal acantholysis

การวินิจฉัย

• Skin biopsy — ตรวจ histology พบ suprabasal acantholysis และ "tombstone pattern"

• Direct immunofluorescence (DIF) — พบ IgG และ C3 ที่ intercellular space รอบๆ เซลล์ผิวหนัง

• การตรวจเลือด anti-desmoglein 1 และ 3 antibodies — ช่วยยืนยันและติดตามโรค

การรักษา Pemphigus Vulgaris

เป้าหมายคือกดภูมิคุ้มกันและลดการสร้างแอนติบอดีที่ทำลายผิวหนัง การรักษาหลัก ได้แก่:

• Corticosteroids (prednisolone) — ยาหลักสำหรับควบคุมอาการเฉียบพลัน

• Rituximab (anti-CD20) — ปัจจุบันเป็น first-line ร่วมกับ steroid ในหลายแนวทาง

• Azathioprine หรือ mycophenolate mofetil — steroid-sparing agent

• IVIG หรือ plasmapheresis — ในกรณีรุนแรงที่ยาทั่วไปไม่ได้ผล

• การดูแลแผล — ทำแผลสะอาด ป้องกันการติดเชื้อแทรกซ้อน

การพยากรณ์โรค

ก่อนยุคที่มี corticosteroids อัตราเสียชีวิตสูงมาก แต่ปัจจุบันผู้ป่วยส่วนใหญ่สามารถควบคุมโรคได้ดีด้วยการรักษาที่เหมาะสม บางรายเข้าสู่ระยะ remission ได้ สิ่งสำคัญคือต้องติดตามกับแพทย์ผิวหนังอย่างต่อเนื่อง

References

• Kasperkiewicz M et al. Pemphigus. Nat Rev Dis Primers. 2017;3:17026.

• Joly P et al. First-line rituximab combined with short-term prednisone versus prednisone alone for pemphigus. Lancet. 2017;389(10083):2031-2040.

• Murrell DF et al. Diagnosis and management of pemphigus. JAAD. 2020;82(3):575-585.