Pemphigus Vulgaris: โรคตุ่มน้ำพองออโตอิมมูนที่ต้องรู้จัก

Pemphigus Vulgaris (PV) หรือโรคตุ่มน้ำพองชนิดออโตอิมมูน เป็นโรคผิวหนังที่ร่างกายสร้างแอนติบอดีขึ้นมาทำลายโปรตีนที่ยึดเซลล์ผิวหนังเข้าด้วยกัน ทำให้เกิดตุ่มน้ำผิวบางที่แตกง่ายมากทั้งในช่องปากและบนผิวหนัง แม้จะพบไม่บ่อย แต่หากไม่ได้รับการวินิจฉัยและรักษาอย่างทันท่วงทีอาจเป็นอันตรายได้ บทความนี้อธิบายกลไก อาการ การวินิจฉัย และแนวทางการรักษาที่เป็นมาตรฐานในปัจจุบัน

Pemphigus Vulgaris เกิดจากอะไร

โรคนี้เกิดจากความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันที่หันมาโจมตีเนื้อเยื่อของตัวเอง โดยมีกลไกสำคัญดังนี้

• แอนติบอดีต่อ desmoglein — ร่างกายสร้างแอนติบอดีชนิด IgG ต่อต้านโปรตีน desmoglein 1 และ desmoglein 3 ซึ่งเป็นโปรตีนที่ทำหน้าที่ยึดเซลล์ผิวหนังเข้าด้วยกัน

• การแยกตัวของเซลล์ผิวหนัง — เมื่อการยึดเกาะระหว่างเซลล์เสียไป เซลล์ผิวหนังจะแยกตัวออกจากกัน (acantholysis) เกิดเป็นช่องว่างและตุ่มน้ำที่ผิวบางมาก กระบวนการนี้เรียกว่า suprabasal acantholysis

• ตุ่มน้ำผิวบางแตกง่าย — ตุ่มน้ำจึงเกิดขึ้นบนผิวหนังที่ดูปกติ (non-inflammatory base) และแตกง่ายกลายเป็นแผลถลอกเจ็บ

อาการและลักษณะของ Pemphigus Vulgaris

ลักษณะเด่นของโรคคือตุ่มน้ำผิวบางแตกง่ายบนผิวหนังที่ดูปกติ สัญญาณที่ควรสังเกต ได้แก่

• แผลในปากและเยื่อบุ — มักเป็นอาการแรกที่ปรากฏ ก่อนตุ่มน้ำที่ผิวหนังจะขึ้น ผู้ป่วยจึงมักมาด้วยแผลในปากที่หายยากและเจ็บเวลากินอาหาร

• Nikolsky sign — เมื่อถูหรือกดผิวหนังปกติ ผิวจะลอกออกได้ง่าย บ่งชี้ว่าการยึดเกาะของผิวหนังเสียไป เป็นสัญญาณสำคัญที่แพทย์ใช้ประเมิน

• แผลเปิดเจ็บปวด — ตุ่มน้ำแตกเร็วกลายเป็นแผลเปิดที่เจ็บปวดมากและเสี่ยงต่อการติดเชื้อแทรกซ้อน

• รอยโรคหลายตำแหน่ง — อาจเกิดที่เยื่อบุตา จมูก ลำคอ และอวัยวะเพศ ทำให้มีอาการหลายระบบพร้อมกัน

การวินิจฉัย Pemphigus Vulgaris

เนื่องจากโรคนี้มีลักษณะคล้ายโรคตุ่มน้ำพองชนิดอื่น การวินิจฉัยยืนยันจึงต้องอาศัยการตรวจทางห้องปฏิบัติการ ได้แก่

• Skin biopsy — ตัดชิ้นเนื้อผิวหนังไปตรวจทางพยาธิวิทยา พบการแยกตัวของเซลล์แบบ suprabasal acantholysis และลักษณะ tombstone pattern

• Direct immunofluorescence (DIF) — ตรวจพบ IgG และ C3 ที่ช่องว่างระหว่างเซลล์ผิวหนัง เป็นการตรวจที่ช่วยยืนยันการวินิจฉัยได้แม่นยำ

• การตรวจเลือด — ตรวจเลือดหา anti-desmoglein 1 และ 3 antibodies ช่วยยืนยันการวินิจฉัยและใช้ติดตามความรุนแรงของโรค

การรักษา Pemphigus Vulgaris

เป้าหมายของการรักษาคือกดภูมิคุ้มกันและลดการสร้างแอนติบอดีที่ทำลายผิวหนัง เพื่อควบคุมโรคให้สงบและป้องกันการเกิดตุ่มน้ำใหม่ แนวทางการรักษาหลักที่ใช้ในปัจจุบัน ได้แก่

• Corticosteroids (prednisolone) — เป็นยาหลักสำหรับควบคุมอาการในระยะเฉียบพลันเพื่อหยุดการเกิดตุ่มน้ำใหม่

• Rituximab — ยากลุ่ม anti-CD20 ปัจจุบันเป็นทางเลือกแรก (first-line) ร่วมกับสเตียรอยด์ในหลายแนวทางการรักษา เพราะช่วยลดปริมาณสเตียรอยด์และเพิ่มโอกาสเข้าสู่ระยะสงบ

• Azathioprine หรือ Mycophenolate mofetil — ใช้เป็นยาช่วยลดขนาดสเตียรอยด์ (steroid-sparing agent) ในการควบคุมโรคระยะยาว

• IVIG หรือ plasmapheresis — พิจารณาในรายที่รุนแรงและไม่ตอบสนองต่อยาทั่วไป

• การดูแลแผล — ทำแผลให้สะอาดและป้องกันการติดเชื้อแทรกซ้อน ซึ่งเป็นสาเหตุสำคัญของภาวะแทรกซ้อนในโรคนี้

การเลือกยาและขนาดยาต้องพิจารณาเป็นรายบุคคลโดยแพทย์ผิวหนัง เพราะยากดภูมิคุ้มกันทุกชนิดมีผลข้างเคียงที่ต้องเฝ้าระวังและติดตามอย่างใกล้ชิด ผู้ป่วยไม่ควรปรับหรือหยุดยาเอง

การพยากรณ์โรค

แม้ในอดีตโรคนี้จะมีอัตราการเสียชีวิตสูงก่อนยุคที่มีสเตียรอยด์ แต่ปัจจุบันผู้ป่วยส่วนใหญ่สามารถควบคุมโรคได้ดีด้วยการรักษาที่เหมาะสม และบางรายเข้าสู่ระยะสงบของโรคได้ กุญแจสำคัญคือการวินิจฉัยเร็ว รักษาต่อเนื่อง และติดตามกับแพทย์ผิวหนังอย่างสม่ำเสมอ

คำถามที่พบบ่อย

Pemphigus Vulgaris อันตรายถึงชีวิตไหม ในอดีตก่อนมียากดภูมิ โรคนี้มีอัตราการเสียชีวิตสูงจากการติดเชื้อและการสูญเสียน้ำผ่านแผลที่กว้าง แต่ปัจจุบันด้วยยาสเตียรอยด์และยากลุ่มใหม่อย่าง Rituximab ผู้ป่วยส่วนใหญ่ควบคุมโรคได้ดีและบางรายเข้าสู่ระยะสงบของโรค (remission) สิ่งสำคัญคือต้องวินิจฉัยเร็วและติดตามการรักษากับแพทย์ผิวหนังอย่างต่อเนื่อง

ตุ่มน้ำพองในปากที่แตกง่ายเป็น Pemphigus Vulgaris เสมอไหม ไม่เสมอไป แผลในปากเรื้อรังมีได้หลายสาเหตุ แต่ Pemphigus Vulgaris มักเริ่มด้วยแผลในปากที่หายยากก่อนขึ้นตุ่มที่ผิวหนัง หากมีแผลในปากเรื้อรังร่วมกับตุ่มน้ำที่ผิวหนังซึ่งแตกง่าย ควรพบแพทย์ผิวหนังเพื่อตัดชิ้นเนื้อและตรวจภูมิคุ้มกันยืนยัน

Pemphigus Vulgaris รักษาหายขาดไหม โรคนี้เป็นโรคภูมิคุ้มกันเรื้อรัง เป้าหมายของการรักษาคือควบคุมให้โรคสงบและลดการเกิดตุ่มน้ำใหม่ ผู้ป่วยหลายรายเข้าสู่ระยะสงบได้จนลดหรือหยุดยาได้ภายใต้การดูแลของแพทย์ แต่ยังต้องติดตามเพราะโรคอาจกลับมาได้

ต้องตรวจอะไรบ้างเพื่อยืนยันว่าเป็น Pemphigus Vulgaris การวินิจฉัยยืนยันใช้การตัดชิ้นเนื้อผิวหนัง (skin biopsy) ดูลักษณะเซลล์แยกตัว (acantholysis) ร่วมกับการตรวจ direct immunofluorescence ที่พบ IgG และ C3 รอบเซลล์ผิวหนัง และการตรวจเลือดหาแอนติบอดี anti-desmoglein 1 และ 3 ซึ่งยังใช้ติดตามความรุนแรงของโรคได้ด้วย

หากคุณมีแผลในปากเรื้อรังที่หายยาก หรือมีตุ่มน้ำพองที่ผิวหนังซึ่งแตกง่ายผิดปกติ อย่าปล่อยไว้ ควรปรึกษาแพทย์เฉพาะทางผิวหนังที่ Siam Dermatology เพื่อการวินิจฉัยและรักษาที่ถูกต้อง โทร 061-448-7000 หรือ LINE @siamderm

บทความโดย นพ.ภัทร วรวุทธินนท์ แพทย์เฉพาะทางผิวหนัง · ตรวจทานล่าสุด 16 กรกฎาคม 2569